前面几期内容，带大家了解了肺功能在慢阻肺和支气管哮喘中的应用。本期内容，将为大家介绍肺功能在特发性肺纤维化中的应用。
 

特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis， IPF) 是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和(或)胸部高分辨率CT (HRCT)特征性地表现为寻常型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia, UIP )。

一、特发性肺纤维化的临床表现

一般起病隐匿。

主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，杵状指(趾)、双下肺分布为主的爆裂音是其典型体征。终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、右心功能不全的相关临床表现。IPF也可以是在查体时偶然发现。

IPF是弥漫性肺部疾病的一个代表性疾病。临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性，需要对疾病的高危因素、病程、合并症状、用药史等详细了解。

 

二、IPF的肺功能特点

近年研究认为，IPF典型的肺功能改变为弥散功能减低、小气道阻塞、限制性通气障碍或限制性和阻塞性通气障碍并存。

 

1、IPF病变早期肺功能可以正常，随着病情进展，肺功能可以出现弥散功能减低和小气道阻塞（IPF肺功能损害最早出现的2种变化）

2、继而出现肺容积(肺活量和肺总量)减少的限制性通气障碍

3、合并肺气肿时，可出现阻塞性通气障碍的特征，表现为以限制性通气障碍为主的混合性通气障碍。

 

三、肺功能检查协助IPF的诊断

 

IPF患者早期并无特殊体征，影像学检查亦可无异常发现，临床表现主要为劳作性气促，但该症状并无特异性诊断价值,故临床如何早期检出IPF仍为一困难的问题。

 

如前所述，弥散功能检查和心肺运动试验可于IPF（间质性肺部疾病）患者尚无其他异常表现之前即出现异常改变，是IPF早期诊断的敏感指标，有助于IPF的早期诊断。

 

鉴于此，对有ILD易患因素者( 如工作环境有可能吸人可致ILD的有机粉尘或无机粉尘者、应用过某些具有致肺间质纤维化的药物者、患某些可导致IPF的全身性疾病者)应定期接受肺功能检查。对于具有劳作性气促症状或胸片见肺间质改变者更应劝喻其作常规肺功能检查，以协助与心脏病或其他肺部疾病相鉴别。

 

对于已明确诊断的IPF者，肺功能检查则是判断病情轻重的最重要的客观指标之一，对于预后判断也有一定的价值，应列为常规检查和随访项目。

 

四、肺功能检查协助制定治疗方案并随访疗效

 

选择正确的治疗方案对于IPF的治疗十分重要。目前尚无单一的临床指标可作为决定是否对IPF患者使用激素的依据，多主张根据临床综合资料来进行选择，其中肺功能检查对于部分LID患者选择正确的治疗方案有帮助。如患者肺功能检查结果在观察期内比较稳定，结合其他临床资料可考虑激素减量或不予激素治疗;相反,若肺功能逐渐变差，则提示疾病活动进展，应结合临床考虑给予激素治疗。

 

五、肺功能检查的局限性

 

1，肺功能检查对明确IPF的病因一般无帮助。

IPF分已知病因和未知病因两大类,病史对病因诊断起重要作用，如职业史、有无粉尘或有害气体接触史，是否服用某些药物。一些病因未明的IPF常可能是一些全身性疾病的肺部表现，如结缔组织病等，也应当询问病史，并结合其他检查进行病因诊断，肺功能检查在这方面的作用不大。

 

2，肺功能检查对IPF的诊断无明显的特异性。

IPF出现的各种肺功能改变也可见于其他多种呼吸系或非呼吸系疾病，因此肺功能检查对IPF的诊断无明显的特异性，须密切结合其他临床资料进行分析，才能对肺功能检查结果作出合理的解释。

 

3、肺功能检查的正常变异范围较大，与其他疾病重叠较多,不易区分正常与异常。

 

尽管肺功能检查具有一定的局限性，但其对于IPF的临床诊疗仍具有重要的价值,值得在临床工作中推广应用。
 

通过这三期的科普，带大家了解了肺功能在慢阻肺、哮喘和特发性肺纤维化中的临床特点和应用。肺功能检查在呼吸系统疾病的诊断、治疗、随访及预后中有着无可取代的重要地位。

 

肺功能检查是呼吸系统疾病的必要检查之一。“像测量血压一样，测量肺功能”具有重要意义。只有关注肺功能，远离肺疾病，才能自由呼吸。